Pneumopathie interstitielle diffuse

Les pneumopathies interstitielles diffuses sont des maladies qui touchent le tissu de soutien du poumon (« l’interstitium »), c’est à dire le poumon profond. Le tissu pulmonaire normal est un tissu souple et fin, ce qui facilite les mouvements de la respiration et permet à l’oxygène de passer de l’air vers le sang.

Dans les maladies interstitielles du poumon, ce tissu s’épaissit et devient moins souple. Ainsi, les patients se trouvent essoufflés et parfois toussent. Ils peuvent aussi manquer d’oxygène, principalement lors des efforts. Lorsque ces maladies sont chroniques, elles s’installent le plus souvent de façon progressive : l’essoufflement ne survient que pour des efforts importants et le patient s’adapte au fur et à mesure. Si bien qu’il n’est pas rare que le diagnostic soit établi tardivement.

Le diagnostic peut être suspecté lors d’une auscultation pulmonaire (avec la constatation de bruits très particuliers dits « crépitants »). Le diagnostic de certitude est apporté par le scanner thoracique. Le pneumologue propose alors plusieurs examens pour préciser la cause de la maladie (bilan sanguin, endoscopie bronchique par exemple). Rarement, une biopsie du poumon est nécessaire.

Les pneumopathies interstitielles diffuses forment un groupe très hétérogène de maladies, tant sur le plan de leur aspect, de leur traitement, que de leur pronostic. Ce sont pour la plupart des maladies rares, touchant moins de 1 français sur 2000.

Les pneumopathies interstitielles diffuses ont une place toute particulière au sein du FHU car elles peuvent être causées par certaines maladies inflammatoires (la sclérodermie par exemple), certains traitements utilisés dans ces maladies (les anti-TNFa par exemple), ou certaines infections (la grippe par exemple). Ainsi, un patient souffrant de polyarthrite rhumatoïde peut développer une pneumopathie interstitielle diffuse à cause d’une infection, à cause d’un traitement ou être une manifestation de la polyarthrite rhumatoïde elle-même.

Parfois, on ne connaît pas la cause de la pneumopathie interstitielle diffuse ; elle est alors dite « idiopathique ». Parmi ces maladies idiopathiques, une est particulièrement connue : la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare, qui touche le plus souvent l’homme après 55-60 ans. Sa cause n’est pas connue mais le tabac est un facteur de risque majeur.

Dans cette maladie, le tissu pulmonaire est le siège de cicatrices anormales. Il perd donc progressivement sa finesse et sa souplesse. Cette cicatrisation anormale est appelée « fibrose ». Aujourd’hui, il n’est pas possible de guérir de cette maladie, c’est à dire de rendre normales des zones de fibrose. En revanche, grâce à la recherche, de nouveaux médicaments ont été mis au point récemment permettant de ralentir et parfois de stopper ce processus. Il est vraisemblable que de nouveaux traitements verront le jour dans les prochaines années.